Синдром Персонейджа-Тернера (СПТ) – это термин, который используется для описания неврита плечевого сплетения. Другие его названия – идиопатическая плексопатия плечевого сплетения или невралгическая амиотрофия. СПТ может проявляться в виде изолированного поражения периферического нерва, хотя считается, что патологический очаг лежит проксимальнее. СПТ — редкое заболевание, при котором обычно поражается верхняя конечность, подмышечный нерв, верхний ствол плечевого сплетения, надлопаточный нерв и длинный грудной нерв.
Клиническая анатомия
Плечевое сплетение – это сеть нервных волокон, сформированных вентральными ветвями четырех шейных и первого грудного спинномозговых нервов (C5-C8 и T1). Данное образование проходит через шейно-подмышечный канал над первым ребром и далее переходит в подмышечную ямку. Плечевое сплетение иннервирует верхнюю конечность (плечо, предплечье и кисть), а также некоторые мышцы шеи и плечевого пояса.
Эпидемиология/Этиология
Распространенность невралгической амиотрофии составляет примерно 2-3 случая на 100 000 человек в год. Чаще она встречается у мужчин (в среднем соотношение 3:2) в возрасте 30-70 лет. Данные о том, что превалируют случаи заболевания доминантной руки, отсутствуют. Как отсутствуют данные о большей распространенности заболевания какой-то одной руки (левой или правой). Этиология заболевания пока остается невыясненной. Болезнь описывается в самых разных клинических ситуациях, в том числе после травмы, перенесенного инфекционного заболевания, операции и вакцинации.
Клиническая картина
В самом начале заболевания возникает внезапная, постоянная и сильная боль в плечевом поясе. Боль может отдавать в область трапециевидной мышцы, плеча, предплечья или кисти. Боль обычно разлитая, усиливается ночью и может служить причиной ночных пробуждений. Боль описывается как очень сильная, ноющая, пульсирующая, иррадиирущая из плеча дистально вниз или проксимально вверх, в область шеи. Обычно боль проходит сама по себе и длится 1-2 недели, хотя в некоторых случаях может продолжаться и дольше.
К другим симптомам относятся:
- Нарушения чувствительности.
- Мышечная слабость.
- Мышечная атрофия.
Если в патологический процесс вовлекается длинный грудной нерв, то у пациента может обнаружиться «крыловидная лопатка», т.к. указанный нерв иннервирует переднюю зубчатую мышцу. Слабость также может быть связана с работой мышц, которые иннервируются периферическим нервом, комбинацией периферических нервов или плечевым сплетением. На электромиограмме видна обширная денервация поврежденных мышц. МРТ может показать неспецифическое воспаление в плечевом сплетении.
Дифференциальный диагноз
Вначале боль локализуется в области плечевого пояса. Она может маскироваться под множество других проблем с плечом, включая следующие:
- Разрыв ротаторной манжеты.
- Адгезивный капсулит.
- Кальцинирующий тендинит.
- Артрит.
Может обнаружиться слабость дистальных мышц, что также может встречаться при следующих состояниях:
- Дискогенная компрессия корешков спинномозговых нервов.
- Опухоли спинного мозга.
- Синдром верхней апертуры.
- Диссекция шейной артерии.
Дифференциальный диагноз при МРТ:
- Дисфункциональная атрофия мышц плечевого пояса.
- Синдром четырехстороннего отверстия.
- Травма.
- Другие симптомы, связанные с защемлением или сдавлением нерва.
Диагностика
Характерный паттерн боли и сменяющая эту боль сильнейшая слабость – вот основные признаки, по которым можно распознать синдром Персонейджа-Тернера. Подтвердить догадку возможно с помощью электромиографии. Исследования мышц верхней конечности с помощью электромиографии должны проводиться с особой тщательностью. Мышцы, которые не обследуются миографом в плановом порядке, должны быть исследованы с помощью иглы-электрода, даже если со стороны они кажутся полностью здоровыми. Синдром Персонейджа-Тернера относится к аксональным повреждениям, при котором чаще всего поражаются проксимальные мышцы верхней конечности. По этой причине при обследовании дистальных мышц верхней конечности показатели дистальной латентности, а также скорость проведения импульсов чувствительными и двигательными нервами обычно бывают в норме.
Критерии оценки эффективности
• Мануальное мышечное тестирование.
• Индекс боли в плече и инвалидизации (SPADI).
• DASH — ограничения функций плеча, предплечья и кисти руки.
• Оценочный опросник (Shoulder rating questionnaire — SRQ).
• Тест с колышками и девятью отверстиями.
Обследование
Клинический осмотр для подтверждения паралича длинного сгибателя большого пальца и глубокого сгибателя пальцев, слабости указательного пальца. Врачам следует обязательно проводить физикальное обследование мышц для того, чтобы обнаружить мышечную слабость у пациентов с СПТ.
Синдром Персонейджа-Тернера влияет на:
- Мышечный тонус/массу – приводит к атрофии подостной, надостной, дельтовидной, двухглавой, трапециевидной, передней зубчатой мышц, а также круглого пронатора и малой круглой мышцы
- Мышечную силу – риводит к слабости подостной, надостной, двухглавой, плечелучевой мышц, круглого пронатора, трапециевидной, передней зубчатой мышц, малой круглой мышцы.
- Силовые показатели в норме будут у следующих мышц: у ромбовидных мышц, трехглавой, запястья и мышц кисти.
- Чувствительность: онемение по латеральной стороне плеча, предплечья и в области анатомической табакерки.
- Рефлексы: двухглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы.
Лечение
Согласно последним обзорам, лечение СПТ начинают с пульс-терапии Преднизолоном. Это позволяет снизить болевой синдром и выраженность атрофических изменений в перспективе. В тех случаях, когда Преднизолон не эффективен, как правило, есть дополнительный факторы, которые решаются хирургически. С момента купирования болевого синдрома выполняют чрескожную электрическую стимуляцию (это также позволяет уменьшить атрофические изменения). В случае, если имеется патология в шейном отделе позвоночника, можно использовать эпидуральную анестезию – она может помочь отличить шейную радикулопатию от синдрома Персонейджа-Тернера. При опоясывающем лишае могут быть полезны антивирусные препараты.
Физическая терапия
В дополнении к медикаментозной терапии пациентам может быть назначена физическая терапия. Во время физической терапии специалистам следует сфокусироваться на обучении пациента, увеличении объема движений в верхней конечности, укрепляющих упражнениях для поддержания движения в области лопаток и техниках, способствующих снижению боли. Физическая терапия играет большую роль в лечении СПТ. Техники типа TENS (чрескожная электронейростимуляция) могут помочь снизить боль.
Продолжительность и интенсивность силовых упражнений зависят от степени мышечной денерваци, слабости мышц и уровня нарушения биомеханики. Также важен преморбидный функциональный уровень активности пациента. Упражнения на увеличение объема движения играют большую роль в терапии и должны подбираться с учетом того, какие мышцы оказались поражены. При выполнении этих упражнений может потребоваться помощь физического терапевта или эрготерапевта.
По понятным причинам, силовые упражнения не показаны при полной денервации мышц. Из-за отсутствия иннервации невозможны произвольные движения, поэтому выполнить упражнения с сопротивлением невозможно. Если денервация лишь частичная, то врач может назначить упражнения на укрепление ротаторной манжеты, стабилизаторов лопатки и других мышц верхней конечности. Выбор упражнений зависит от того, какой нерв или какая часть плечевого сплетения поражены. Упражнения с сопротивлением должны подбираться в соответствии со способностью мышц к нагрузке и уровнем боли.
Роль электрической стимуляции остается по-прежнему спорной, однако ее точно следует включать в терапию при продолжительной денервации, т.е. когда она длится уже больше четырех месяцев. Электрическая стимуляция может помочь в сохранении и восстановлении нормальных свойств денервированных мышц (если выбран подходящий режим стимуляции). Оптимальное начало электрической стимуляции – сразу же после повреждения мышечного нерва: чем дольше период между повреждением и лечением, тем меньше степень восстановления. Электрическая стимуляция не будет препятствовать регенерации аксона или реиннервации мышцы. Также она может указать на увеличение мышечной массы и сообщить о ее качестве.